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成人发病单方面功能听证损失:案例报告和讨论

发布了 案例报告 on 14th Sep 2017

 

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詹姆斯李博士 MBB,BSC(MED)Hons,Fracp,目前是澳大利亚悉尼Sutherland医院的顾问神经科医生。他对临床神经生理和神经肌肉疾病进行了研究兴趣。

 

 

raachael taylor.罗哈克博士泰勒 是一名学术和临床听证员,最近在悉尼大学临床神经科学研究所完成了前庭生理学博士学位。 Rachael的专业领域包括使用新的非侵入性前庭检测技术和中央和外围听觉功能评估的诊断神经耳科。她的博士后工作侧重于在眩晕和不平衡呈现的神经系统和内耳紊乱中的前院和内耳检验中的应用。

Miriam Welgampola.副教授Miriam Welgampola 是皇家阿尔弗雷德医院(RPAH)的神经科医生。她的实验室位于悉尼临床学校临床神经科学研究所,迈克斯临床学校,侧重于捕获反复眩晕,前庭诱发电位的ICTAL NYSTAGMUS特征,优化前庭施瓦南多瘤和耳蜗植入的平衡功能。她进行了富有棘手的良性位置眩晕的表征和管理的研究诊所。

迈克尔海耶斯网迈克尔海耶斯博士 是在康科德医院的顾问神经科医生和神经科主管,令人兴趣的运动和功能障碍。

朱丽叶米史密斯 BA,Dipaud是一名临床听证室,他于1988年毕业,在伦敦的国家声学实验室培训和实践临床听觉,除了圣文森特的经验&Concord医院和悉尼私人ENT诊所。她在这一领域拥有超过25年的经验,并继续通过Concord医院为成人和儿童提供特殊兴趣的诊断服务,并作为在新南威尔士州的审查员的次要推荐服务。

对应于:Michael Hayes,神经学部门,5级,康德尼,南威尔士州康德尼康科德遣返总医院
电话:+612 97675000。 [email protected]
利益冲突陈述:没有声明。
来源和同行评审:提交和外部审核。
首先提交日期:19/9/16
接受日期:5/4/17
引用:Lee J,Taylor R,Welgampola M,Hayes M,Smith Jm。 ACNR 2017; 17(1):33-36。
在线发布:14/9/17

关键点

  • 功能性银河线上游戏网站损失是成人中非有机疾病的罕见表现
  • 与其他非有机疾病不同,功能性银河线上游戏网站损失很容易享受客观诊断
  • 听觉轴可以通过从鼓膜水平到听觉皮层的视听和电生理调查来询问

抽象的

单侧功能或非有机银河线上游戏网站损失是成年期的罕见条件,这与许多其他官能疾病的神经病学不同,可以使用简单的银河线上游戏网站学评估和调查来鉴定视听途径的不同部分的简单的银河线上游戏网站学评估和调查。我们描述了一位以前健康的19岁女性,伴随着同侧视觉和感官症状的单方面非有机银河线上游戏网站丧失的急性发作。我们仔细审查了功能性银河线上游戏网站损失的文献,以及一些可用于调查它的测试。


案例分析

一位19岁女性向急诊部门提交,急性发作右侧银河线上游戏网站损失,温和右眼视觉模糊和麻木影响右臂和腿部。

早期9个月,她已经开发出右侧耳痛,通过ENT专家被诊断为耳炎,并成功处理。六周后,她有两种右侧耳鸣和逐步的逐步恶化,她的银河线上游戏网站与两个连续测试进行的银河线上游戏网站测量超过5个月,在右耳和21db上产生48和51 dB HL的纯净平均值左侧16 dB HL(正常阈值〜10-15 dB HL)。这些症状伴随着正确的乳突过程压痛。她被诊断为具有单方面发作性感觉的感觉损失,并在没有受益的情况下用口腔类固醇的课程治疗。

急诊部门的审查揭示了右耳床上床上的银河线上游戏网站损失,视力略微下降至6/9右眼,并在右臂和腿上减少拼图和光触摸感应,但不是脸部。眼科综述显示正常的角膜,镜片,视网膜和视觉田,没有间质角膜炎的证据表明Cogan综合症。包括ESR,CRP,ANA,ENA和ANCA等炎症标志物为阴性,大脑MRI正常,没有内部声学肉和乳突腔异常的证据。

初始纯音银河线上游戏网站测量法显示左耳的正常银河线上游戏网站阈值(纯音平均= 15dB HL)和右侧的严重银河线上游戏网站损失(纯音均= 85dB HL)。她最初用短期治疗了口服泼尼松的短期,可用于可能的复发性发作性感觉症银河线上游戏网站损失(SNHL)。

随后的评估表明,她的右耳的言语银河线上游戏网站优于她纯粹的色调测试预期,识别得分为30dB的识别得分为67%。未掩蔽的银河线上游戏网站测量仪没有透露右耳测试的预期“阴影曲线”,其代表听觉刺激的传输到完整的左耳,并且报告的银河线上游戏网站阈值显示出差不良性能。维格测试是阳性的,表明银河线上游戏网站损失的非有机模式。虽然我们患者报告的右耳的听觉阈值在80 dB的范围内,但在250-8000Hz之间的八度频率下的维语测试产生了10 - 20dB之间的真正阈值(表1)。

表1案例研究

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显然存在瞬态和畸变产品耳声排放(分别为TeoAes和DPOAes,表明完整的耳蜗外毛细胞功能。脑干听觉在报告的阈值上方和下方使用刺激诱发(轰炸机)的反应(75&92 dB NHL)正常地双侧确认从听觉神经到劣质小学的完整途径。使用1000Hz和4000Hz刺激的皮质诱发电位为10dB间隔,在任一侧产生20dB NHL的阈值,在测试频率下表示对称且正常或非常接近正常银河线上游戏网站(下面的图1)。

图1:对听觉轴的客观测试和我们患者的结果。声波通过耳朵通过骨细胞传递给耳蜗的耳环,其中毛细胞将信号转换成沿着颅神经VIII的耳蜗部分传递给同侧耳蜗核的神经脉冲。在与双侧颞乙图象的主要听觉皮层连接到双侧的前视觉皮质之前,通过较低的Colliculi和内侧遗传体,通过劣质性寡核和内侧胰凝集体中枢转发到双侧优质寡糖复合物。该轴的客观测试包括皮质诱发电位,其对应于由下小学的响应到皮质的响应。脑干听觉诱发的响应具有与从耳蜗神经到下小子的结构相对应的编号波形。耳声排放是由耳蜗外毛细胞介导的响应听觉刺激,并且可以在外部耳道中检测到。最后,声学反射被Suprathreshold听觉刺激触发,并且由源自优质寡糖复合物的散文介导,并通过阻抗测试可检测到狭窄的肌肉肌肉的面部核和绷紧的面部核的突触。来自我们患者的代表性正常结果显示在图的右侧。

图1:对听觉轴的客观测试和我们患者的结果。
声波通过耳朵通过骨细胞传递给耳蜗的耳环,其中毛细胞将信号转换成沿着颅神经VIII的耳蜗部分传递给同侧耳蜗核的神经脉冲。在与双侧颞乙图象的主要听觉皮层连接到双侧的前视觉皮质之前,通过较低的Colliculi和内侧遗传体,通过劣质性寡核和内侧胰凝集体中枢转发到双侧优质寡糖复合物。
该轴的客观测试包括皮质诱发电位,其对应于由下小学的响应到皮质的响应。脑干听觉诱发的响应具有与从耳蜗神经到下小子的结构相对应的编号波形。耳声发射是由耳蜗外毛细胞介导的响应听觉刺激和罐头
在外部耳道中检测到。最后,声学反射被Suprathreshold听觉刺激触发,并且由源自优质寡糖复合物的散文介导,并通过阻抗测试可检测到狭窄的肌肉肌肉的面部核和绷紧的面部核的突触。来自我们患者的代表性正常结果显示在图的右侧。

她的右侧视觉和感官症状在几天内得到解决,但她报告了持续的银河线上游戏网站损失以及在一个月后审查的持久性旋转眩晕持续秒。她被提到了一名神经耳科,进一步调查了她的听觉和前庭功能。

神经耳科评估揭示了没有自发,凝视诱发,头部摇动或位置眼压囊肿。床头和3D视频头部冲动在所有六个半圆形管道上都是正常的,如眼科和宫颈前庭诱发肌原源性潜力,表明所有五个前庭器官都是完整的。尽管为患者制造了计划在家中录制视频眼睛凝视以捕获伴随着她的眩晕眩晕的眼球震颤,但事件在此评估后停止。

进一步的评价揭示了最近的心理压力源,包括关系分解,父母压力和最近推迟的她的第三研究。患者被保证,调查显示她的听觉途径完好无损;讨论了非有机银河线上游戏网站损失。

虽然接受这种诊断,但她继续报告正在进行的银河线上游戏网站损伤。十个月后,她向另一家医院呈现出一个急性左半衰分,在两天内自发解决,无法找到有机原因。在手稿准备时随访时,患者同意看到临床心理学家,以进一步解决她的非有机症状。

讨论

非有机介绍在神经病学中常见,并且可以诊断挑战。在这种情况下,神经病学者的作用主要是排除通过彻底临床评估和适当调查的组合进行的有机疾病。1 这种成人发病单侧非有机银河线上游戏网站损失的情况突出了罕见的介绍,特别是通过银河线上游戏网站学测试诊断。

功能性银河线上游戏网站损失在儿童中更常见,在军事群体之外的成年人罕见的是财务补偿的考虑可能是歪曲的结果。2 在成人中,它通常在20-40岁的孩子中呈现出女性优势,将其与特发性SnHL的区别区分开,这通常会影响到5岁的生命中的第5个十年之外的特征性。3 在一个日本案例系列中,31名患者中的24名患者是患者的年龄范围,占7至39岁。大约45%的这些患者呈现出单方面银河线上游戏网站损失,45%,双侧丧失和剩余的耳朵混合在不同的耳朵中的有机和非有机疾病。 3

在大多数非有机银河线上游戏网站损失中,诊断可以单独通过银河线上游戏网站技术进行。如我们的案例所示的视听检测中的非有机疾病的标志包括在重复测试时的阈值不一致(>10dB)和语音识别阈值,其明显优于纯音银河线上游戏网站阈值。4,5 “阴影曲线”是在单侧耳聋中对侧正常耳听到空气传导刺激的水平。 5 在我们的案例中没有“阴影曲线”是非有机银河线上游戏网站损失的标志。

维语测试(图2)已经存在超过100年,并且在单方面非有机银河线上游戏网站损失评估中具有良好的敏感性(99%)和中等特异性(〜70%)。6 通过阻抗测试测量StapeDial反射是一种确认听觉神经,下听觉脑干阀道,中耳和内耳的完整功能的另一种技术。这种响应包括响应于高于阈值的听觉刺激的Stapedius肌肉的收缩,并且可以在鼓膜的顺应度下检测5 - 我们的患者的StapeDial反射正常(图1)。

图2:定期有机和非有机单侧银河线上游戏网站损失的维语测试。定期试验可用于通过利用双耳融合现象来区分单侧银河线上游戏网站损失的有机和非有机原因,通过该融合现象,仅在其更响亮的耳朵中感知到两个耳朵的相同频率的音调。真正的听觉阈值在该图中由每个耳朵的实线表示。报告的听觉阈值或上述哪个声音被报告称为听到的声音由虚线表示。向每个耳朵呈现的听觉刺激显示为垂直条,其高度对应于刺激的强度。考虑面板(a) - (c)代表具有右侧耳聋有机原因的患者,视为右侧的高听觉阈值。在面板(a)中,呈现给右耳的亚阈值刺激不是听到(b)中的Suprathreshold左刺激。在与两个刺激一起呈现的面板(c)中,受试者感知Suprathreshold左上调并给出“听到”的响应,是一种合理的生理结果。

图2:定期有机和非有机单侧银河线上游戏网站损失的维语测试。
定期试验可用于通过利用双耳融合现象来区分单侧银河线上游戏网站损失的有机和非有机原因,通过该融合现象,仅在其更响亮的耳朵中感知到两个耳朵的相同频率的音调。
真正的听觉阈值在该图中由每个耳朵的实线表示。报告的听觉阈值或上述哪个声音被报告称为听到的声音由虚线表示。向每个耳朵呈现的听觉刺激显示为垂直条,其高度对应于刺激的强度。
考虑面板(a) - (c)代表具有右侧耳聋有机原因的患者,视为右侧的高听觉阈值。在面板(a)中,呈现给右耳的亚阈值刺激不是听到(b)中的Suprathreshold左刺激。在与两个刺激一起呈现的面板(c)中,受试者感知Suprathreshold左上调并给出“听到”的响应,是一种合理的生理结果。
考虑面板(D) - (G),代表我们的案件,患者具有非有机右侧耳聋和升高的报告的听觉阈值,但右侧的有机阈值正常。当分离呈现时,将“亚阈值”右刺激报告为(d)中的“未听到”,并且在(e)中听到了Supra阈值左刺激。然而,当这两个音调在(f)中一起呈现时,受试者只有融合现象的右边的右侧都会感知更响亮的音调,并给出“没有听到”的反应。这一结果是难以置信的,并且鉴于单独在(e)中与左耳的相同的基调被报告称为听说,强烈暗示非有机银河线上游戏网站损失。当受试者的真正阈值下方的音调与(g)中的Supra阈值左刺激相结合时,然后将受试者横向于完好的左耳并提供“听到”响应。

OAE是采用耳蜗外毛细胞的能力的方法,响应于听觉刺激,在外部声学管内可检测到的低频声音。仅当真正的银河线上游戏网站阈值是²20dbhl时,它们通常仅存在7 并由一些作者描述了一些作者在对功能银河线上游戏网站损失的评估中进行了描述。8 在我们的患者中测量并呈现Teoaes和DPOAes两种TeoAes和DPOA。

抗烧架是从源自耳蜗神经和脑干的表面电极检测的平均电响应。轰烧已被其他作者推断出真正的听觉阈值。9 轰炸机在我们的患者中双方的形态和延迟正常。

非有机银河线上游戏网站损失并不总是一种自我限制的障碍。例如,在六个成年患者患有经过验证单方面的非有机银河线上游戏网站损失的患者中,尽管有关诊断,但只有两种情况已经解决了12个月后。10

因此,我们描述了非有机疾病的异常情况,作为单方面听证损失的急性发作。中耳炎的初始发作是因为她随后的演示文稿的模型。与神经内科中的许多其他非有机疾病不同,功能性银河线上游戏网站损失是通过包括观众技术的易于诊断,包括感知测试,客观阈值测试和评估听觉途径的特定部分的测试。

作者陈述

J Lee参与了患者的初始护理和评估。他研究,起草并审查了稿件,并创建并编制了相关的数据。

J Smith参与了患者的银河线上游戏网站学评估。她参加了起草和审查了手稿。

R Taylor参与了患者的银河线上游戏网站学评估,并审查了手稿和数字。

M Welgampola参与了患者的护理和评估。她起草并审查了手稿和数字,并提供了科学方向和指导。

M Hayes参与了患者的护理和评估。他起草并审查了手稿和数字,并提供了科学方向和指导。

患者同意

患者提供了知情书面同意,以发布她在医学文献中的临床历史和调查。

资金

RL由悉尼大学UPA奖学金支持。 MW由澳大利亚国家卫生和医学研究委员会提供支持。

参考

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