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案例报告:脑膜炎,颅神经病变和脑血管炎继承于Epstein Barr病毒和VariCella带状疱疹病毒的中枢神经系统的共感染

发布了 案例报告 on 27th Jan 2014

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抽象的

Epstein Barr病毒(EBV)和VariCella带状疱疹病毒(VZV)目前还没有报道中枢神经系统的共感染。我们描述了一名患有双侧视神经炎和面部麻痹的eBV脑膜炎的患者,他们在没有皮肤表现的情况下开发了VZV的重新激活。 VZV感染导致脑血管炎,具有多种脑梗塞和纵向广泛的横向脊髓炎,导致术前宫颈炎。我们假设VZV重新激活应被视为急性EBV感染患者神经系统恶化的可能原因,从而可以启动促进抗病毒治疗。

案例报告

一个20岁以前的井女士,历史上有一个简单的鸡痘作为孩子们介绍另一家医院的急诊室,患有两周的喉咙痛,并且没有反应口服阿莫西林和克拉维酸酸的烧伤。她是发热的,扁桃体和宫颈淋巴结病变肿大。 Epstein Barr病毒(EBV)IgM是阳性证实传染性单核细胞增多症的诊​​断。喉咙培养是阴性的。在用静脉内抗生素短暂治疗后,她在口服青霉素时第三天出院。

在第六天,她用漂亮和头痛代表。她有脑脑主义和铅球,但其余的神经检查是正常的。没有皮疹。腰椎穿刺(LP)产生浊度脑脊液(CSF),蛋白质升高,单核细胞计数(表1)。她开始静脉注射头孢菌和青霉素。七天后,CSF文化是阴性,抗生素被停止。

在第13天,她的视力劣化,以计算右眼和左眼手动运动的手指。她对左眼具有相对传入的瞳孔缺陷的瞳孔散瞳。有一个完整的右侧右下电机神经元面部下垂。她检查的其余部分正常。重复LP显示出更大的淋巴细胞增多,进一步升高CSF蛋白质(表1)。患者转移到我们的医院。

第二天,她发挥了急性尿潴留。尽管正常的水合状态,但在130bpm以130 bpm指出的130 bpm历史血压下降至75/40 mmhg,休息的心动过速。 Pyridostigmine开始高达120mg TDS,改善姿势血压。 Hyponatraemia开发了116mmol / L的Nadir,血清渗透压液257mmol / kg,尿钠79mmol / L,尿液渗透压489 mmol / kg表明不适当的抗性激素(SIADH)的综合征。这是用流体限制解决的。

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MRI脑与钆(图1A)展示了强烈的双侧视神经鞘,较小的基础脑膜和内耳内听力渠增强。她被静脉注射甲基羟色龙1g / day治疗三天,然后是口服地塞米松(2Gms Qid并在几天内断奶)。对视神经炎的其他炎症和感染原因的广泛测试是阴性的。初始CSF的EBV聚合酶链反应(PCR)是阳性的,如VZV PCR。

一周后,在21天,面部弱点和视力有轻微的改善,返回膀胱功能。重复CSF检查显示蛋白质和细胞计数降低(表1)。重复MRI揭示了视神经增强的降低。在扩散加权成像上看到右丘脑前一方面的急性梗塞。

图1. A.矢状T1后钆MRI,显示了视神经护套的增强。 B.右常见的颈动脉血管血管仪,显示出脑动脉的巨大珠粒和变异,其与严重的脑血管炎一致。 C.矢状T2加权脊髓MRI,在整个胸腰带中延长T2信号。 D.来自第71天的扩散加权MRI显示三个急性梗塞。

图1. A.矢状T1后钆MRI,显示了视神经护套的增强。 B.右常见的颈动脉血管血管仪,显示出脑动脉的巨大珠粒和变异,其与严重的脑血管炎一致。 C.矢状T2加权脊髓MRI,在整个胸腰带中延长T2信号。 D.来自第71天的扩散加权MRI显示三个急性梗塞。

在第36天,她发热至38.7度,留下了温和的腰部弱点。重复CSF检查显示蛋白质的进一步增加,并且细胞计数的还原(表1).VZV PCR为正,但EBV PCR是阴性的。 MRI在右侧小脑半球和左外胶囊中展示了几个脑中心急性梗塞。进一步与结节性区域有进一步的脑膜增强,但视神经鞘增强已经解决。正式的脑血管造影(图1b)揭示了脑动脉口径的广泛串联和变异,特别是低于主论,抑制了外部颈动脉分支,表明严重的血管炎。她在静脉注射Acyclovir 10mg / kg TDS,静脉注射甲基己酮1g每日1g,每天静脉内免疫球蛋白20g,每天5天。

第二天,在第37天,她有一个完整的截瘫,在T6的完整电机和感官水平,有一个新的右6个神经麻痹。 MRI脊髓(图1c)在整个胸帘线内显示出纵向广泛的T2信号,与PACHYMENTINEL提高,但没有绳索的增强。第一个血浆交换处理中的第一种开始,并给出静脉内环磷酰胺1g。

在第38天,患有痛经,吞咽困难,腭运动减少并降低了Gag反射。这在接下来的一周内得到了改善,没有改变治疗。在第45天,将治疗改为30mg /天和口服valacyclovir 1g TDS。

第58天的MRI揭示了左脑半球,右前术血浆,右丘脑的左侧前列腺术中的扩散加权成像异常信号的几个焦点。 SPECT扫描与活性脑炎一致。

在第71天,患者能够用右眼阅读大打印。她的牙草藻没有改善。重复MRI脊柱没有变化。她现在发育了突然发病的右臂弱点和表达性厌食症。 MRI在左基天节,右丘脑和尾骨左头展示了新的急性梗塞(图1D)。重复CSF(表1)显示出蛋白质的进一步升高。未检测到VZV DNA。 CSF的流式细胞术是正常的。进行了右前叶的脑活检,否则没有血管炎,淋巴细胞浸润或病毒夹杂物的证据,尽管有一些反应性T细胞的证据。 EBV和VZV染色是阴性的。

在与患者和她的家庭讨论后,停止抗病毒药物和免疫调节治疗的治疗,并将患者排放回家。在放电时,神经检查显示出具有浅光盘的扩张左瞳孔。视力是左眼上的手指和右眼光的感知。她患有了脸部麻痹,右臂弱点,表达困难和T6牙突厥度。随访12个月后,虽然她在右臂的弱点和失语症中显着改善,但她的视力或牙草癣都没有改善。

讨论

患者呈现出典型的传染性单核细胞增多症的特征,由正EBV IgM抗体证实。 EBV感染可能是脑膜炎,脑炎,骨髓炎,视神经炎和颅神经麻痹的复杂化,最常见的是面部神经.1它也可以通过自主神经病变和盐毒性肾病。 我们的患者有脑膜炎,双侧视神经炎,面部神经麻痹性功能障碍和低钠血症。通过阳性CSF PCR确认CNS的EBV感染。缺乏随机对照研究,证明了CNS的EBV感染中的抗病毒治疗或皮质类固醇的疗效。3,4 皮质类固醇在许多情况下报告具有良好的临床疗效。患有皮质类固醇的治疗初始导致视神经炎,脑膜炎和面部麻痹的临床改善,CSF中炎症的降低,并降低了MRI的增强。

最初的CSF的VZV PCR也阳性,后来变为消极。 VZV血清学显示阳性IgG和均可的IgM证实的感染。目前疾病中没有皮疹的证据。先前在少数免疫主管和免疫功能性患者中报道了VZV和EBV的共感染。5 在这些患者中,对VZV的炎症反应被认为触发EBV再激活。在我们的患者中,血清型和临床证据具有初级EBV感染和过去的VZV感染,因此对EBV的炎症反应可能已经引发了潜伏的VZV的再激活。

孤立的脑血管炎尚未通过EBV感染报告。可以发生EBV感染的全身血管炎,但通常在免疫抑制的背景下发生。 VZV更频繁地造成脑血管炎,常见的混合大而小的动脉受累。6 多焦点血管病变主要发生在免疫表情中的个体中,尽管在没有皮肤受累的VZV血管炎的免疫活性剂患者中有几个案例报告。7,8 血缘存在于家庭中,提高了隐性免疫缺陷障碍的可能性。在疾病期间测试的免疫球蛋白是正常的。淋巴细胞子集显示CD4辅助细胞的显着降低,并且在PAN CD3阳性T细胞中的一些降低。

VZV血管炎的治疗旨在抑制与Acyclovir的病毒复制。目前未定义最佳治疗,但在最近的23例患者中,66%改善或稳定,仅用Acyclovir与皮质类固醇组合处理的75%。6 由于我们患者的血管炎的严重程度,加入了IVIG的处理如环磷酰胺。回想起,环磷酰胺可以通过允许VZV未经检查而通过矛盾的方式加剧血管炎。血管炎似乎已经携带免疫抑制药物和Acyclovir的停止。通过煽动Acyclovir治疗之前,CSF中的VZV DNA的量(表1)在治疗前下降。 PCR检测到的CSF中的VZV病毒载量与神经疾病的严重程度相关。9

患者中的Myelopathy可能是由于EBV或VZV。横向脊髓炎是EBV的最不常见的神经功能并发症,但比成年人更年轻的个体发生。1 已经发现VZV感染中的骨髓炎是由于病毒的实质侵袭,并且在免疫功能下的个体中更严重。10 它也可能是血管炎。

结论

总之,我们展示了一个以前健康的年轻女性,患有脑膜炎,视神经炎,面部神经麻痹和低钠血症复杂的急性传染性单核舒。重新激活VZV导​​致脑血管炎,具有广泛的脑梗塞,骨髓炎和神经系统差。此外,这种复杂的EBV感染与VZV重新激活的这种组合尚未报道。 VZV感染应被视为EBV感染后的神经系统疾病的原因,即使在没有皮疹的患者中也是如此。这种情况有问题是否单独或与环磷酰胺组合的抗病毒治疗应该用于治疗脑血管炎,这可以使VZV CNS感染复杂化。

参考

1. Connelly K,Dewitt L.传染性单核细胞增多症的神经系统并发症。 Pediastreyurol。 1994年; 10:181-4。

2. Corssmit EP,Leverstein-van Hall Ma,Portegies P,Bakker P.严重的神经系统并发症与Epstein-Barr病毒感染的缔合。 J Neurovirol。 1997年; 3:460-4。

3. Portegies P,Corssmit N. Epstein-Barr病毒和神经系统。 CurrOgin神经酚。 2000; 13:301E4。

4. Volpi A. Epstein-Barr病毒和人疱疹病毒8型感染中枢神经系统。疱疹。 2004; 11(4):120ae7。

5. Weinberg A,Bloch Kc,Li S,Tang Y,Palmer M,Tyler KL。 Epstein-Barr病毒中枢神经系统的双重感染。 j感染dis。 2005; 191:234-7。

6. Nagel Ma,Cohrs RJ,Mahalingam R等。水痘带状疱疹病变血管病。神经学。 2008; 70:853-860。

7.哈蒂里H,Higuchi Y,Tsuji M.在水痘后的复发抚摸。 Ann Neurol。 2000; 47:136。

8. Gilden DH,Kleinschmidt-Demasters BK,Wellish M,Hedley-WheTe等,B,Mahalingam R. VariCella带来病毒,打蜡和失眠血管炎的原因:N ENGL J MED案例5-1995重新审视。神经学。 1996年; 47:1441-6。

9. Aberle SW,Aberle JH,Steininger C,Puckhammer-Stöckl

E.神经逻辑疾病患者脑脊髓液中种子果蛋型病毒DNA的定量实时PCR检测。 Medobiol免疫酚。 2005; 194:7-12。

10. Gilden DH,Kleinschmidt-Demasers BK,Laguardia JJ,Mahalingam R,Cohrs RJ。 VariCella-Zoster病毒重新激活的神经系统并发症。新英格尔J Med。 2000; 342:632-45。

利益冲突
作者表示没有财务或其他利益冲突。

来源和同行评审
提交和外部审核。

引用
Blackwood,EJ,Sharpe D. ACNR2014; V14:7:在线27.1.14

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